Neuromielitis Óptica

Información útil para el paciente sobre la Neuromielitis Óptica

La Neuromielitis óptica (NMO) actualmente llamada espectro de enfermedades asociadas a NMO (NMOSD) constituye un trastorno desmielinizante, inflamatorio e idiopático del sistema nervioso central, caracterizado por ataques de neuritis óptica y mielitis aguda.

Este síndrome fue primeramente descrito a fines del siglo XIX por Albut, quien informó acerca de un paciente con un “trastorno autonómico de los ojos” al que posteriormente se le desencadenó un episodio agudo de falta de fuerza en piernas catalogado como mielitis o inflamación de la médula espinal.

En 1894, Eugéne Devic y su colega Gault caracterizaron clínicamente a la enfermedad, es por eso que algunos la llaman enfermedad de Devic. Históricamente se diagnosticaba neuromielitis óptica en aquellos pacientes que sufrían un inicio rápido de ceguera en uno o ambos ojos, seguidos a los pocos días o semanas por diversos grados de parálisis en los brazos o piernas.

Esta patología afecta más a mujeres que a hombres en una proporción de 4:1. El inicio súbito de la neuromielitis óptica varía desde la infancia hasta la edad adulta, con dos picos, uno en la infancia y el otro en los adultos de 40-50 años. Se han reportado casos familiares en un 3 %. Esta enfermedad es más frecuente en la raza asiática y su prevalencia varía se reportan en Cuba 0.5/100 00 hab. en USA 2.8 y en México 1.4/100 000 habitantes.

La causa aún se desconoce, pero se cree que existe una actividad inmunológica errónea que ataca la cubierta de las neuronas o también llamada mielina, específicamente en sitios muy específicos entre ellos el nervio óptico y la médula espinal. Este ataque genera un proceso inflamatorio que produce la sintomatología llamada “brote” o recída”, afectando principalmente la agudeza visual, el control de esfínteres y la movilidad y sensibilidad de las extremidades.

Las manifestaciones distintivas de la neuromielitis óptica son la ocurrencia ya sea consecutiva o simultánea de neuritis óptica (unilateral o bilateral) y la presencia de mielitis longitudinal extensa.

La neuritis óptica se caracteriza por dolor ocular con pérdida de la visión central como si apareciera una “mancha” en el campo visual. De no tratarse rápidamente puede tener como consecuencia la ceguera irreversible.

En la mielitis el paciente sufre de perdía de la fuerza de las piernas, los brazos a ambos, además de una sensibilidad ausente o incrementada y en ocasiones se acompaña de alteración en el control de esfínteres como puede ser: incontinencia, retención urinaria, urgencia para ir al baño, estreñimiento o diarrea.

Otras manifestaciones menos frecuentes son espasmos tónicos paroxísticos de las extremidades y el tronco, que suelen ser recurrentes, dolorosos y con duración de 20 a 45 segundos, hipo incoercible y dificultad respiratoria, por ejemplo.

El diagnóstico lo hace un neurólogo (a) en base al cuadro clínico, los hallazgos de lesiones en encéfalo y/o médula espinal, y/o la positividad de anticuerpos anti-acuaporina en sangre; además de descartar que estos síntomas no se deban a otra enfermedad como Lupus, infecciones, toxicidad o tumoraciones.

Existen varios medicamentos para controlar la aparición de brotes o recaídas, ya que hasta el momento no hay cura para la enfermedad.

La exacerbación aguda de neuromielitis óptica puede tratarse con esteroides intravenosos (1 g cada 24 hr. de metilprednisolona durante 3-5 días). En caso de no funcionar, se puede recurrir a la plasmaféresis o aplicación de Inmunoglobulina.  

La terapia preventiva esta basada en la administración de inmunosupresores que han reportado eficacia tales como: azatioprina, rituximab, metotrexate, micofenolato de mofetilo, prednisona y mitoxantrona.

También hay medicamento para tratar los síntomas que interfieren con la calidad de vida del paciente, como las alteraciones urinarias, la espasticidad o dolor, entre otros. Cabe mencionar que este padecimiento amerita un apoyo multidisciplinario que muchas veces incluye la atención de terapia física y de rehabilitación.